もやの会九州ブロックからのお知らせブログ

もやの会(もやもや病の患者と家族の会)九州ブロックの公式ブログです。
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もやの会九州ブロック 代表世話人 和田博e-mail:moyanokai_kagoshima@yahoo.co.jp
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モヤモヤ病について
JUGEMテーマ:モヤモヤ病


モヤモヤ病について [英 moya-moya disease]   ・・・「もやの会九州ブロック15周年記念誌より転載」
別名:ウイリス(注1)動脈輪閉塞症、1982年に当時の厚生省(現、厚生労働省)が特定疾患に認定。


1.モヤモヤ病とは

モヤモヤ病(注2)は、原因不明で進行性の脳血管の疾患です。
脳を栄養する動脈は両側の内頚動脈と椎骨脳底動脈で、これらの動脈は頭蓋内に入るとウイリス動脈輪を形成します。血管造影(もや)モヤモヤ病は、このウイリス動脈輪が徐々に閉塞していく病気であり脳の血流を補うために細い血管(側副血行路)が現れます。この側副血行路が脳血管撮影において、たばこの煙のようなもやもやした状態に見えることからこの病名がついています。


発症年齢としては各層にわたりますが、特に、就学前の小児に多く、成人では30〜40歳台での発症が顕著です。


2.主な症状について
小児によく見られるのは、笛を吹いたりひどく泣いたりして、ハーハーと呼吸を何回も繰り返した場合(過呼吸の状態、注3)に起こる手足の脱力、麻痺、不随意運動、頭痛などの反復発作です。けいれんが見られる児童もいます。
徐々に進行してゆくと、すぐに回復する発作(一過性脳虚血発作)から多発性脳梗塞を引き起こし、手足の麻痺、言語・視野障害、知能障害等の重い後遺症を残す場合もあります。
成人例では、小児例のように脳虚血症状も見られますが、半数は知らない間に形成された側副血行路の破綻による脳出血で重篤な後遺症のほか死に至るケースも見受けられます。

3.治療法について
モヤモヤ病の原因が不明であるため根本的な治療法はなく、完全に治癒させることは現在の医学ではできません。したがって、現在の治療の考え方は、症状に対応した治療で、その症状の改善にあります。具体的には、早期発見による脳梗塞や脳出血の予防、発症後の症状の消失・改善などです。
大きく分けて、薬を用いて発作を予防する内科的治療法と手術による外科的治療法があります。特に外科的治療法では、脳の血流を脳の外から補う目的でバイパスを作る手術が多く行われています。
具体例として、頭皮にある動脈(浅側頭動脈)を脳の動脈につなぐ浅側頭動脈−中大脳動脈吻合術(STA−MCA;直接吻合術)や頭皮の動脈を脳を覆っている硬膜に縫い付けるEDASを代表とする様々な間接吻合術があります。


(注1)ウイリス:イギリスの脳解剖学者 Thomas Wills (1621〜1675)の名に由来する。
※インフルエンザやエイズ(AIDS)などの原因であるウィルスとは無関係。
(注2)モヤモヤ病:1969年に東北大学教授の鈴木二郎らの英文論文の中で「もやもや」という日本語が病名に使われたことによる。
(注3)過呼吸により血中の二酸化炭素濃度が低下することで、脳の動脈が収縮し脳血流が低下する。
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